Nicoleta Nidelea Vaia: „Am  avut 18 șocuri anafilactice, o moarte clinică și pot mânca doar 5 alimente. Dar viața mea e atât de frumoasă!”

Nu e nimic greșit în ceea ce tocmai ai citit. Nicoleta suferă de o boală oncologică extrem de rară, mastocitoza, din cauza căreia o simplă zi mai stresantă îi poate fi fatală. Totuși, sau tocmai de aceea, a învățat să se bucure de fiecare clipă.

Face intervenții medicale pe viu. Singurul medicament permis în mastocitoză este paracetamolul. Este un funcționar public care se ia în piept cu sistemul și are un copil genial, care îi înseninează zilele. Am vorbit cu ea despre cum durerea, oricât de feroce, devine insesizabilă  când e strigată din prea puține piepturi. Dar și despre salvarea prin solidaritate și iubire.

Mastocitoză. Un cuvânt pe cât de misterios pentru necunoscători, pe atât de dureros pentru cei care trebuie să trăiască cu ea. Ce înseamnă această afecțiune, pe înțelesul tuturor?

Mastocitoza este o boală foarte rară, oncologică, hematologică. Practic, trei persoane din 1 250 000 pot avea această boală cauzată de o mutație pe cromozomul 4. Și este de foarte multe feluri.

Cum a intrat mastocitoza în viața ta?

Mastocitoza a intrat dur în viața mea,  sub forma primului șoc anafilactic la o intervenție stomatologică. Era în 1996. A urmat alt șoc și 12 ani de analize, căutări, consulturi, inclusiv la psihiatru, unde, din păcate, am ieșit normală. Spun din păcate, pentru că mastocitoza e mult mai greu de dus decât o boală psihică. Am fost diagnosticată abia în 2008, moment din care am început să îi strâng pe toți cei cu mastocitoză din România în jurul meu, pentru a-i ajuta.

Este o boală cu 1000 de fețe. Este un cancer de sânge cu o particularitate aparte: faci șocuri anafilactice oricând, din orice.

În România sunt 121 de pacienți cu mastocitoză, adulți și copii. La copii, boala nu este oncologică și se remite în 60% din cazuri. Cu cât debutează mai devreme, cu atât se remite mai devreme. La adulți, toată mastocitoza nu numai că e oncologică, dar e și sistemică.

Cum se trăiește cu mastocitoza? Care sunt riscurile? 

Fiecare pacient e unic. La început nu deranjează prea tare, dar în timp depinde de fiecare cum percepe. Dacă eu spun că viața mea e frumoasă și am 18 șocuri anafilactice, o moarte clinică, nu pot lua calmante, antidepresive, antiinflamatoare, antiemetice, anestezice, fac totul pe viu, nu pot mânca decât cinci alimente de ani de zile și am dureri foarte mari, ar putea părea ciudat. Psihicul și atitudinea față de boală sunt cheia. Aici, fiecare vine cu bagajul lui genetic și mi se pare mai greu decât boală în sine. Firește că e dificil să trăiești cu un cancer care își trimite celulele cu mutația oncologică în cele mai nepotrivite situații la atac împotriva unui inamic fals.

Mastocitele clone sesizează ca fiind trigger, inimaic, factor alergen: stresul, căldura, frigul, înțepăturile de insecte dar și de ac, efortul intelectual, efortul fizic, febra, infecțiile, medicamentele, 90% din alimente, traumatismele sau, pur și simplu din senin, idiopatic, fără cauză – și degranulează. Asta înseamna că eliberează 80 de mediatori, printre care și histamina, care produce reacții similare alergiilor severe și se ajunge până la șoc anafilactic.

Histamina produce și inflamații ai căror mediatori sunt citokinele, așa că degranularea vine la pachet, de foarte multe ori, cu mult temuta furtună de citokine. Durerile sunt insuportabile, irespirabile și nu putem lua decât paracetamol.

Să zicem că e o zi normală, îți e foame, intri într-un restaurant, ești asigurat că totul e mai proaspăt de 12 ore, ținut la 4 grade și că au ceea ce tu comanzi. În 99% din situații firește că nu e așa și pleci cu SMURDUL de acolo. Sau porți sutien, ori te-ai lovit la picior, ori ai mâncat ceva cu histamină, ori stresul a fost prea mare, ori orice altceva e suficient ca în câteva minute să ajungi în UPU.

Riscul zilnic este moartea și nu e o exagerare. Personal, mi-am făcut ultima rugăciune de cinci ori, aceea cu părerea de rău pentru toate păcatele făcute și încredințarea sufletului lui Dumnezeu. Momentul în sine este crunt, pentru că rămân de o luciditate incredibilă. E un fel de iertare, împăcare totală cu tot și toate care îți schimbă felul de a privi lumea și oamenii.

Ce presupune tratamentul clasic? Există un tratament alternativ?

Nu există tratament alternativ în mastocitoză. E foarte important să se rețină asta. Acum 15 ani, la insistențele unui prieten, am mers la un renumit medic specializat în tincturi și homeopatie. Am plătit enorm pe ele. Evident că habar nu avea de mastocitoză și că tincturile aveau peste 8000 de ui de histamină, lucru care m-a ținut în spital o vară întreagă. Nu am recuperat banii, a spus că sunt eu nevrednică spiritual. Nenorocirea este că la același soi de tratament au mai apelat încă cinci persoane cu mastocitoză, dintre care un copil, toți ajunși în stare gravă în UPU, cu viața pusă în pericol. Lactoza și zaharoza din remediile homeopate au histamină și ne sunt interzise. La fel, este interzis orice tratament în afară de cel clasic. Cel clasic presupune cromoglicatul de sodiu, antihistaminice și, în anumite cazuri de mastocitoză agresivă – citostatice (litak) sau molecule inovative (midostaurin).

Am citit adesea la tine pe profil despre cromoglicat – un medicament “minune”, pe cât de ieftin, pe atât de greu de procurat. Știu că e o întreagă poveste în jurul lui. Ce face el, cât costă, cum ajută și de ce e mereu criză de cromoglicat?

Mastocitele clone, purtătoare ale informației oncologice, spuneam mai sus că pleacă în organe și că au prostul obicei să degranuleze. Cromoglicatul de sodiu este singurul medicament care stabilizează, fixează mastocitele și le împiedică să se înmulțească și să degranuleze, adică ne face viața relativ normală.

Costă cca 50.000 de euro pe an, pentru toți pacienții cu mastocitoză din România. Mie mi-a fost indicat din prima clipă a diagnosticării mele, în 2008, de medicii români, dl. conf. univ. dr. Horia Bumbea și dna dr. Irina Bucur.

Eu am numit situația cromoglicatului drept “Decalogul unghiului mort” și iată de ce:

1. România  este singura țară din UE și printre puținele din lume care nu are legislația privind administrarea și decontarea medicamentelor în afara indicațiilor de pe prospect (adică off label),  respectiv a acelora care nu au nici APP sau RCP, nici studii clinice (adică compassionate use). 

2. Există o categorie de bolnavi  cu boli rare și foarte rare al căror tratament include  molecule off label sau compassionate use; ele nu sunt normate în România, ei nu există pentru sistemul de sănătate, CNAS/Ministerul Sănătății nu numai că nu le decontează nimic, dar nici măcar nu recunosc patologiile respective în Legea 720/2007 sau în programele naționale (PN).

3. Există medicamente  care nu se comercializează, ele se administrează doar în PN, doar pentru patologia din PN. Este imposibilă decontarea lor pentru alte patologii. 

4. Mastocitoza este doar una dintre patologiile foarte rare pentru care producătorul nu cere să intre pe piață, deci nu obține APP, iar medicamentul cromoglicat se dă off label, cu două excepții – Spania și Marea Britanie –, unde are indicație în prospect.

Cromoglicatul  valorează 50.000 de euro pe an pentru toți cei 121 de bolnavi de mastocitoză. 

5. Alături de mastocitoză, în situația asta se mai află câteva boli rare, dar cu molecule de milioane de euro pe lună. Dacă se elaborează un ordin care să permită decontarea cromoglicatului, atunci vor trebui decontate și aceste molecule de milioane de euro.

6. Autorizația de Nevoi Speciale (ANS) primită de cromoglicat a fost întotdeauna cu bani.

7. Tot tratamentul contra coronavirusului se administrează off label și compassionate use și e decontat; una din molecule e doar în cadrul unui PN, dar e decontată off label în coronavirus. 

8. Același mecanism de decontare este necesar și în cazul cromoglicatului și al celorlalte molecule pentru boli foarte rare.

9. Rezolvarea situației cromoglicatului este obligatoriu legată de rezolvarea situației juridice a tuturor celor care se află în locul nostru, al celor cu mastocitoză. Înseamnă armonizarea legislației românești cu cea europeană.

10. Eu doar am strigat: împăratul este gol și murim.

Desigur, s-ar putea deconta pe rețetă magistrală, am solictat deja ministerului asta, dar este ca și cum i-aș fi solicitat unui zid. Nu vor să rezolve. Nu se poate ca cel puțin în ultimii 12 ani să nu găsești o soluție și să trimiți la moarte niște oameni. Nu se poate ca aceiași directori care nu au rezolvat să mai fie în funcție.

Știu că ai născut “pe semnătură”. Ce s-a întâmplat? E contraindicat pentru o femeie cu mastocitoză să rămână însărcinată? 

Când am rămas însărcinată, se știa foarte puțin despre mastocitoză, așa că toți medicii mi-au indicat avortul. Am dat declarația notarială că îmi asum riscul de deces în sarcină și la naștere și am mers la singurul medic care m-a acceptat, dr. Alexandru Badiu. Apoi, 29 de saptămâni am trăit numai cu perfuzii, îmi pierdusem o bună parte din masa musculară, iar doctorul a fost un înger, am făcut o echipă perfectă. La un moment dat, în lipsa stativelor pentru perfuzii din spital, mi-a ținut chiar el perfuzia.

Sarcina este însă un moment benefic pentru orice femeie cu mastocitoză. De ce spun asta? Placenta produce diaminoxidază în cantități foarte mari, diaminoxidaza (DAO) este enzima care descompune histamina rezultată din degranulările mastocitare. Multe gravide au raportat după naștere o îmbunătățire a nivelului DAO, care este epuizată prin degranulări repetate.

Avortul înseamnă o intervenție invazivă, percepută de mastocite ca pe o traumă și degranularea este severă, cu punerea în pericol a vieții pacientei, atât din cauza traumatismului generat de intervenție, cât și a anesteziei, la fel de periculoasă în mastocitoză, iar medicamentele care produc avortul pot provoca șoc anafilactic. Deci, sarcina este în ajutorul femeii care suferă de mastocitoză.

Este mastocitoza o afecțiune cu transmitere genetică?

Când am rămas însărcinată, știam că nu o pot transmite mai departe, fiind mutație de novo, adică a apărut doar la mine, în timpul vieții intrauterine. Copilul nu are și nu va avea, dar până la 8 ani, când i-am făcut testările, am avut un coșmar continuu că ar putea avea. Era ceva în subconștientul meu care mă ținea captivă unei frici inexplicabile, aceea de a nu-i fi transmis eu ceva.

Băiatul tău, Ianu, s-a născut prematur, ați trecut prin multe împreună. Acum, e un copil genial, cu inteligență peste medie. Vorbește-ne puțin despre el, despre preocupările, vorbele bune sau cele de duh, dar și ce înțelege el despre afecțiunea mamei lui. 

Este un special, un dar. Da, e catalogat drept supradotat, dar pentru mine a luat Nobelul de două ori: când a respirat singur prima dată și când și-a învins diagnosticul cu o determinare incredibilă. Am luptat împreună, tratamentul lui a fost acoperit în totalitate de noi, 40 000 de euro până acum, fără că statul să fi decontat ceva. Este și motivul pentru care ceilalți copii ca el sunt îngerași acum.

Este un copil vesel, plin de viață, căruia îi place matematica, pentru că îl relaxează și calmează, dar și germana, engleza, informatica. Poate performa în tot ceea ce vrea el. Este un copil cu care nu am făcut niciodată temele, pe care l-am lăsat tot timpul să aleagă și pe care îl iubim enorm.

Este o provocare în fiecare zi, pentru că argumentează orice cere și rar am văzut adulți cu un discurs mai bun că al lui. E un Leu de 10 ani, cu personalitate cât Universul.

De exemplu, știe că îi limitez accesul la jocuri și atunci alege cea mai ușoară manieră pentru el: face teste din Gazeta matematică, fără să îi cer, apoi vine la mine cu formularea: „Pornind de la ceea ce vezi tu că am făcut și aducând ca argument și faptul că (aici urmează un roman)… și cedez.

Sau altele:

Odată, cu ocazia unei inspecții la grădiniță, Ianu s-a ridicat în picioare și a spus: „Vă ordon, înainte, culcat!” și 20 de copii s-au aruncat pe burtă, pe jos.

#IANU: „Mami ești copil-copac, brațele tale sunt frunzele și ramurile care mă apără,rădăcinile tale sunt și ale mele și în inima-copacului tău trăiesc”.

  

#IANU: „Noi suntem o familie haioasă și haotică. Niciodată nu știm încotro mergem, ne mișcăm în continuu, dar scopul nostru e să fim fericiți!”

#IANU: „Dacă doar iubirea e importantă, de ce vă risipiți în amănunte?”

 Îl iau pe Ianu de la tataia, pe întuneric, aseară. Iese, întinde mânuța către cer, apoi strânge pumnișorul și zice: „Am luat o stea, mami, și am băgat-o în găletușa cu plastilină, ca să nu o pierd”.

Îi zic: „Ianu, vino la masă!” Ianu: „Nu mi-e foame. Am mâncat patru stele și le-am pus pe cerul din gura mea. Tușesc poate pentru că erau prea vii!”

 Tot Ianu ne-a oferit poate cea mai frumoasă definiție a iubirii: „Când eram eu mic, am fost în burtă la mami. Când mami a fost mică, a fost în burtica mea, am născut-o ca să mă nască ea pe mine după aia”.

Cât de important a fost sprijinul soțului tău în toată această călătorie neobișnuită prin viață?

Pentru că sunt o femeie hotărâtă, când am aflat că am mastocitoză, am vrut să divorțez, că să nu fiu povară nimănui. Ce să spun? E alături de mine 24/24, 7/7 și nu e acține în care să nu mă fi sprijinit. Contează enorm acest sprijin. Contează enorm familia.

Ești funcționar public, dar ai criticat adesea măsurile politice și guvernamentale. Nu te-ai temut de repercusiuni? Ai avut de suferit din acest motiv? 

Sunt tot funcționar public. Nu m-am temut niciodată  și nu am avut absolut niciodată repercusiuni. Cred cu tărie că fiecare funcționar public e un avertizor de integritate și că genul acesta de atitudine ajută la îmbunătățirea sistemului administrativ. Am fost sprijinită în dezvoltarea mea profesională, drept dovadă și cele trei burse pe care le-am obținut din partea Ministerului de Externe German.

Jobul este una, la job este doar despre job. Totuși, trebuie să spun că am primit mult sprijin din partea colegilor mai ales la #COLECTIV, când foarte mulți au donat sânge. De asemenea, e un fapt cunoscut voluntariatul meu de 30 de ani și dacă apar situații care necesită campanii umanitare, atunci sunt contactată de colegi.

În paralel, ai înființat Asociația Suport Mastocitoză România. Ce ne poți spune despre activitatea ei? Care v-au fost victoriile, campaniile? Cu ce aveți de luptat în continuare?

În urmă cu 12 ani, am aflat aflat că am mastocitoză sistemică asociată anafilaxiilor multiple. Atunci am început lupta mea de a aduce gratuit în România cromoglicatul de sodiu. De atunci am început să îi adun pe bolnavii de mastocitozp în jurul meu, să îi pun pe medici în legătură, să formez o rețea.

Asociația Suport Mastocitoză România (ASMR), membră a EURORDIS  și a The Mastocytosis Society, moderator european al forumului de mastocitoză EURORDIS și-a concentrat permanent activitățile și eforturile în vederea asigurării tratamentului vital cu cromoglicat de sodiu pentru toți bolnavii de mastocitoză din România, a contribuit la crearea rețelei de mastocitoză din România, a Centrului European de Excelență în Mastocitoză, precum și la acreditarea Centrului Național de Expertiză în Boli Rare Hematologice – SUUB Municipal, cărora le suntem partener contractual.

Tot Asociația a schimbat legea privind vaccinarea, copiii cu mastocitoză se vor vaccina.

Apoi, am elaborat Criteriile de Încadrare în Grad de Handicap în mastocitoză, criterii care nu existau până acum și care au fost publicate în  Monitorul Oficial nr 296/02.04.2018.

În iunie 2019, am primit Premiul „Depășirea barierelor”, în cadrul Galei Oameni pentru Oameni.

(N. red.: pentru mai multe informații, accesați https://mastocitoza.ro/).

Care e situația unui pacient cu mastocitoză în perioada pandemiei? Cunoști vreun bolnav infectat cu Covid? Cum se poate apăra o persoană care suferă de mastocitoză în fața acestui virus agresiv? 

Noi spunem deseori, în grupul Mastocitoză Cromoglicat, că suntem o mare, mare familie și chiar suntem. Ne-am susținut reciproc. Personal, am trimis peste 150 de cutii cu cremă cu cromoglicat, 300 de săpunuri, alcool sanitar, brățări medicale de urgență bolnavilor de mastocitoză.

Ne putem apăra purtând mască, evitând deplasările inutile și aglomerația, dezinfectându-ne mâinile și spălându-ne des pe mâini.

Povestește-ne despre cea mai recentă campanie și spune-ne cum pot ajuta cei care își doresc. 

Ultima campanie umanitară este pentru a se achiziționa 50 000 de capsule cu cromoglicat, vital în mastocitoză. Suntem lăsați în voia sorții, iar la nivel internațional este ruptură de stoc.

Campania se cheamă „Renunță la o cafea și donează cromoglicat!”, iar  cei care își doresc să ne ajute pot găsi detalii aici: https://asociatiasuportmastocitoza.galantom.ro/fundraising_pages/view?id=13535.

O capsulă cu cromoglicat costă 3 lei, de ea depinde un copil sau un adult cu mastocitoză care își dorește doar să poată respira, mânca sau să nu mai aibă pustule și răni pe corp, ori dureri la fiecare atingere.

Atât. 3 lei.

Un copil are nevoie între 3 și 5 capsule pe zi, iar un adult între 8 și 20 de capsule pe zi.

Viața lor poate fi normală, cât de cât normală, dacă au cromoglicat.

Ce îți dorești de la 2020, atât cât a mai rămas din el? 

Îmi doresc să fim sănătoși cu toții, să se revină la normalitate, să avem acces gratuit la cromoglicat și să rămânem oameni.

 

Foto: arhiva personală